Nowotwory
występujące u dzieci
Nowotwory
wieku dziecięcego jako druga przyczyna zgonów w tej grupie wiekowej (po
wypadkach i zatruciach) są poważnym problemem współczesnej medycyny. W Polsce co
roku na nowotwory zapada około 1200 dzieci. Szanse na trwałe wyleczenie ma 70%
pacjentów. Prawnie 50% nowotworów u dzieci stanowią nowotwory hematologiczne
(białaczka i Chłoniami), druga połowa to guzy lite. Terminem „guzy lite” u
dzieci obejmuje się przede wszystkim: guzy ośrodkowego układu nerwowego,
nerwiaki (neuroblastoma), mięsaki
tkanek miękkich, nerczaki (nephroblastoma
– guz Wiliamsa), guzy kości, siatkówczaki, wątrobiaki, oraz guzy zarodkowe.
Zwojakzarodkowy współczulny, neuroblastoma
Jest nowotworem
pojawiającym się zwykle przed 5 rokiem życia, zwojak zarodkowy współczulny,
zwany inaczej neuroblastoma. Neuroblastoma wraz z grupą pokrewnych guzów należą
do najczęstszych nowotworów sympatycznego układu nerwowego u dzieci trzecia pod
względem występowania grupa po guzach mózgu, białaczkach i chłoniakach. W
Polsce rozpoznaje się rocznie 70-80 nowych zachorowań. Zdecydowana większość bo
aż 90% przypadków występuje do 5 roku.
W 60% nowotwór stwierdzany jest poniżej 2 roku życia, a wyjątkowo rzadko powyżej 19 lat. Ważne, że w razie wystąpienia choroby u jednego dziecka w rodzinie, prawie nigdy nie ma zwiększonego ryzyka zachorowania u innych członków rodziny. Są dwa szczyty zachorowań: pierwszy u niemowląt w pierwszym roku życia (do końca dwunastego miesiąca życia), drugi dotyczy dzieci między drugim
a czwartym rokiem życia.
W 60% nowotwór stwierdzany jest poniżej 2 roku życia, a wyjątkowo rzadko powyżej 19 lat. Ważne, że w razie wystąpienia choroby u jednego dziecka w rodzinie, prawie nigdy nie ma zwiększonego ryzyka zachorowania u innych członków rodziny. Są dwa szczyty zachorowań: pierwszy u niemowląt w pierwszym roku życia (do końca dwunastego miesiąca życia), drugi dotyczy dzieci między drugim
a czwartym rokiem życia.
Neuroblastoma
jest nowotworem wywodzącym się z niedojrzałego układu nerwowego.
W dużej części przypadków nowotwór rozwija się w części lędźwiowej układu nerwowego lub
w nadnerczach. Guz umiejscowiony w brzuchu może powodować bóle, zaś guz umiejscowiony na szyi może stać się przyczyną opadania powiek, zapadnięcia gałki ocznej i zwężenia źrenicy. Nowotwór ten może szybko rozprzestrzeniać się po całym organizmie, a mimo to ulec spontanicznej regresji u niemowląt poniżej pierwszego roku życia. W przeciwieństwie do niemowląt u dzieci powyżej drugiego roku życia, neuroblastoma jest chorobą znacznie poważniejszą, a rokowania zależą od stopnia zaawansowania i od rodzaju guza.
W dużej części przypadków nowotwór rozwija się w części lędźwiowej układu nerwowego lub
w nadnerczach. Guz umiejscowiony w brzuchu może powodować bóle, zaś guz umiejscowiony na szyi może stać się przyczyną opadania powiek, zapadnięcia gałki ocznej i zwężenia źrenicy. Nowotwór ten może szybko rozprzestrzeniać się po całym organizmie, a mimo to ulec spontanicznej regresji u niemowląt poniżej pierwszego roku życia. W przeciwieństwie do niemowląt u dzieci powyżej drugiego roku życia, neuroblastoma jest chorobą znacznie poważniejszą, a rokowania zależą od stopnia zaawansowania i od rodzaju guza.
Zwojak
zarodkowy rozwija się z listewki nerwowej, z której w warunkach prawidłowych
powstają nadnercza i zwoje układu współczulnego. Stąd też objawy chorobowe
zależne są od różnej lokalizacji guza. Różnorodne umiejscowienie zmiany
pierwotnej uwarunkowane jest embriologicznym rozwojem obwodowego układu
nerwowego, w którym pierwotne komórki nerwowe wędrują z cewy nerwowej do miejsc
przeznaczenia. Neuroblastoma może rozwijać się więc wszędzie tam, gdzie
znajdują się embrionalne komórki części współczulnej układu autonomicznego
Najczęstsze umiejscowienie ogniska pierwotnego to okolica zaotrzewnowa (80%),
śródpiersie tylne (15%), szyja (2-5%) i miednica (2-5%). Neuroblastoma jest
nowotworem, w którym występuje wiele nietypowych
i niecharakterystycznych objawów, takich jak: senność, brak łaknienia, bóle brzucha, bladość, osłabienie i drażliwość oraz kaszel, duszność i anemia. Ponadto obserwuje się u dziecka występowanie stanów podgorączkowych, bóli kończyn i utratę masy ciała. Szczególną uwagę należy zwrócić na objawy encefalopatii móżdżkowej z ataksją i opsoklonią charakteryzującej się występowaniem nieregularnych ruchów gałek ocznych oraz nieskoordynowanych ruchów ciała.
i niecharakterystycznych objawów, takich jak: senność, brak łaknienia, bóle brzucha, bladość, osłabienie i drażliwość oraz kaszel, duszność i anemia. Ponadto obserwuje się u dziecka występowanie stanów podgorączkowych, bóli kończyn i utratę masy ciała. Szczególną uwagę należy zwrócić na objawy encefalopatii móżdżkowej z ataksją i opsoklonią charakteryzującej się występowaniem nieregularnych ruchów gałek ocznych oraz nieskoordynowanych ruchów ciała.
Objawy
Pierwszym objawem choroby jest często widoczny guz. Większość (prawie 40 proc.) guzów wychodzi jednak z jamy brzusznej, gdzie przez pierwszy okres choroby rozwijają się w ukryciu,
a zanim zostaną wykryte, osiągają bardzo duże rozmiary. Rozwój guza może długo przebiegać bezobjawowo i dopiero wnikanie guza do kanału kręgowego oraz ucisk rdzenia powoduje dolegliwości bólowe, niedowłady i porażenia kończyn. Guzy miednicy mogą wywoływać ucisk pęcherza, cewki moczowej i odbytnicy. Zajęcie zwojów współczulnych śródpiersia górnego jest przyczyną zespołu Hornera przejawiającego się zwężeniem źrenicy, opadaniem powieki, wytrzeszczem, gałki ocznej, a masa nowotworowa z powiększonymi węzłami szyi może być przyczyną dysfagii.
Rozpoznanie
tego nowotworu może sugerować zaobserwowany w wynikach badania moczu wzrost poziomu
metabolitów katecholamin. Objawami związanymi z nadmiernym wydzielaniem amin
katecholowych są: napadowe pocenie, zaczerwienienie twarzy, bóle głowy,
kołatanie serca
i nadciśnienie tętnicze. Symptomami wydzielania jelitowego hormonu wazo aktywnego są wodniste biegunki, bóle brzucha i hipokalcemia. Niekiedy choroba nie daje objawów aż do momentu wystąpienia przerzutów. Niezależnie od lokalizacji pierwotnego ogniska, jeżeli dojdzie do przerzutów nowotworu do kości, głównym objawem są bóle kończyn, pleców, dolegliwości przy chodzeniu.
i nadciśnienie tętnicze. Symptomami wydzielania jelitowego hormonu wazo aktywnego są wodniste biegunki, bóle brzucha i hipokalcemia. Niekiedy choroba nie daje objawów aż do momentu wystąpienia przerzutów. Niezależnie od lokalizacji pierwotnego ogniska, jeżeli dojdzie do przerzutów nowotworu do kości, głównym objawem są bóle kończyn, pleców, dolegliwości przy chodzeniu.
Diagnostyka rozpoczyna się zwykle w momencie pojawienia się klinicznych
objawów guza, co wiąże się zwykle z zaawansowanym stadium choroby.
Rozpoznanie
stawiamy na podstawie :
- badania histopatologicznego guza i zwiększonego
poziomu katecholamin, oraz ich metabolitów w surowicy lub w moczu,
- poprzez stwierdzenie w szpiku kostnym komórek
charakterystycznych dla neuroblastoma z równoczesnym stwierdzeniem
podwyższonego poziomu katecholamin i ich metabolitów w surowicy lub w
moczu.
NB
jest jednym z kilku nowotworów występujących u dzieci i charakteryzujących się
obecnością małych okrągłych niebieskich komórek. Na podstawie znanych
możliwości różnicowania komórek guza i zdolności ich dojrzewania histologicznie
i historycznie wyróżnione zostały trzy zasadnicze typy guzów z grupy neuroblastoma
(neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma). Lokalizacji ogniska
pierwotnego, uwidocznieniu stosunków anatomicznych guza oraz ocenie przerzutów
nowotworowych służą:
- zdjęcia RTG jamy brzusznej i klatki piersiowej
(częste zwapnienie w obrębie guza),
- USG, CT i MR kanału kręgowego – dla stwierdzenia
przerzutów konieczne jest nakłucie szpiku w co najmniej dwóch miejscach,
- tomografia komputerowa, USG wątroby oraz miednicy
małej,
- scyntygrafia kośćca – najlepiej z użyciem
znakowanej jodem 123-metajodo benzyl guanidyny jako markera guzów
wydzielających katecholaminy.
Metody leczenia neuroblastoma to: chirurgiczne wycięcie zmiany, chemioterapia (winkrystyna, cyklofosfamid, adriamycyna, etopozyd, pochodne platyny) i radioterapia. Zastosowanie chemioterapii ma na celu zmniejszenie wielkości guza i zniszczenie zmian przerzutowych. Chirurgia natomiast ma za zadanie usunąć guz pierwotny, W sytuacji, kiedy nie można wyciąć guza albo po operacji zostały resztki tkanki nowotworowej, której nie da się usunąć, stosujemy radioterapię czyli naświetlania tkanek nowotworowych promieniowaniem.
Przy
leczeniu neuroblastoma wykorzystywane są również różnego rodzaju nowoczesne
metody polegające na podawaniu chemioterapii wysokodawkowej, co potocznie
nazywane jest przeszczepem szpiku oraz pewne leki, które mają pobudzić nowotwór
do dojrzewania i zanikania. Rokowania zależą przede wszystkim od wieku dziecka.
Niemowlęta do roku są uleczalne prawie w dziewięćdziesięciu procentach,
natomiast jeśli chodzi o dzieci, które ukończyły drugi rok życia, to szanse na
wyleczenie zależą od wielu czynników. Przypadki z przerzutami są wyleczalne w
około trzydziestu procentach, co nie jest złym wynikiem. Guzy, które były
zlokalizowane (to znaczy – nie doszło do pojawienia się przerzutów) są
wyleczalne u około sześćdziesięciu procent dzieci.
Opracowała: Agata Pietrucka
Ganglioneuroblastoma (http://www.sharecare.com)
A ganglioneuroblastoma is a tumor or
abnormal tissue growth that is generated from nerve tissue. The name
gives clues to where it occurs and what it affects. Ganglia are masses
of nerve cells, "neuro" means nerve, and the term "blastoma" means a
cancer that affects immature or developing cells.
The nervous system includes the brain, spinal cord, and all the
nerves that communicate with the rest of the body. The nervous system is
used for thinking, feeling, moving, and other functions. Because this
type of cancer forms on clusters of nerve cells, it may be found in
almost any part of the body.
Sometimes the tumor grows slowly, other times it grows and spreads
quickly. It is classified as an intermediate tumor for this reason. It
is more severe than a benign tumor, which is typically less likely to
spread and slow to grow, but less aggressive than a malignant tumor,
which typically has rapid growth, is more likely to spread, and advances
quickly. Therefore it can be localized or it may have metastasized
(migrated from the area of origin to other parts of the brain or body).
The cells of a ganglioneuroblastoma have a dual feature. Some are
immature and poorly differentiated, less distinct in form and function,
and look dissimilar to the tissue from which they originated. Others are
mature ganglion cells, specialized with distinct form and function, and
look similar to the tissue from which they originated. Cell
differentiation can indicate the likelihood of a tumor to remain
localized or metastasize. Well-differentiated cells, those that look
similar to the tissue from which they originated, are less likely to
metastasize.
Some places where ganglioneuroblastomas may metastasize include
bones, bone marrow, lymph nodes, the abdomen, the liver, the chest, and
the serum (blood).
The cause is unknown, but age and genetics are thought to play a role.
Ganglioneuroblastoma is a rare tumor, with a majority of cases seen
in young children up to four years old. It has an incidence rate of less
than five cases per 1,000,000 children. This incidence rate is highest
during the first year of life, and it is not more prevalent in one race
than another.
You should read product labels, and discuss all therapies with a
qualified healthcare provider. Natural Standard information does not
constitute medical advice, diagnosis, or treatment.
Ganglioneuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
is an intermediate tumor that grows nerve tissue. An intermediate tumor
is one that is between benign (slow-growing and unlikely to spread) and
malignant (fast-growing, aggressive, and likely to spread).
Causes
This rare tumor occurs in less than 5 out of every 1,000,000 children each year.Tumors of the nervous system have different degrees of differentiation. The degree of differentiation is based on how the tumor cells look under the microscope. It can predict whether or not they are likely to spread.
Benign tumors are less likely to spread. Malignant tumors are aggressive, grow quickly, and often spread. A ganglioneuroma is a benign tumor. A neuroblastoma (occurring in children over 1 year old) is usually malignant.
A ganglioneuroblastoma may be only in one area or it may be widespread, but it is usually less aggressive than a neuroblastoma. The cause is unknown.
Symptoms
Most commonly, a lump can be felt in the abdomen. However, this condition may also occur in other parts of the body.Exams and Tests
- Bone marrow aspiration and biopsy
- Bone scan
- CT scan or MRI scan of the affected area
- MIBG scan
- Special blood and urine tests
- Surgical biopsy to confirm diagnosis
Treatment
Because these tumors are rare, they should be treated in a specialized center by experts who have experience with them.Depending on the type of tumor, treatment can involve surgery, and possibly chemotherapy and radiation therapy.
Support Groups
You can often help the stress of illness by joining a support group where members share common experiences and problems. See: Cancer - support groupOutlook (Prognosis)
The outlook depends on how far the tumor has spread, and whether some areas of the tumor contain more aggressive cancer cells.Possible Complications
- Complications of surgery, radiation, or chemotherapy
- Spread of the tumor into surrounding areas
When to Contact a Medical Professional
Call your health care provider if you feel a lump or growth on your child's body. Make sure children receive routine examinations as part of their well-child care.References
Sovak MA, Aisner SC, Aisner J. Tumors of the pleura and mediastinum. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. Abeloff’s Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 77.Zage PE, Ater JL. Neuroblastoma. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 492.
Update Date: 2/7/2012
Updated by: Linda J. Vorvick, MD, Medical Director and Director of Didactic Curriculum, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, Department of Family Medicine, UW Medicine, School of Medicine, University of Washington; and Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
MedlinePlus Topics
INNE LINKI
Neuroblastoma Wikipedia: http://pl.wikipedia.org/wiki/Nerwiak_p%C5%82odowy
CANCER CENTER Shayla's story (czyli jak leczą w USA): http://www.chop.edu/service/oncology/patient-stories-cancer/neuroblastoma-story-shayla.html