Nowotwory występujące u dzieci

Nowotwory wieku dziecięcego jako druga przyczyna zgonów w tej grupie wiekowej (po wypadkach i zatruciach) są poważnym problemem współczesnej medycyny. W Polsce co roku na nowotwory zapada około 1200 dzieci. Szanse na trwałe wyleczenie ma 70% pacjentów. Prawnie 50% nowotworów u dzieci stanowią nowotwory hematologiczne (białaczka i Chłoniami), druga połowa to guzy lite. Terminem „guzy lite” u dzieci obejmuje się przede wszystkim: guzy ośrodkowego układu nerwowego, nerwiaki (neuroblastoma), mięsaki tkanek miękkich, nerczaki (nephroblastoma – guz Wiliamsa), guzy kości, siatkówczaki, wątrobiaki, oraz guzy zarodkowe.

Zwojakzarodkowy współczulny, neuroblastoma

Jest nowotworem pojawiającym się zwykle przed 5 rokiem życia, zwojak zarodkowy współczulny, zwany inaczej neuroblastoma. Neuroblastoma wraz z grupą pokrewnych guzów należą do najczęstszych nowotworów sympatycznego układu nerwowego u dzieci trzecia pod względem występowania grupa po guzach mózgu, białaczkach i chłoniakach. W Polsce rozpoznaje się rocznie 70-80 nowych zachorowań. Zdecydowana większość bo aż 90% przypadków występuje do 5 roku.
W 60% nowotwór stwierdzany jest poniżej 2 roku życia, a wyjątkowo rzadko powyżej 19 lat. Ważne, że w razie wystąpienia choroby u jednego dziecka w rodzinie, prawie nigdy nie ma zwiększonego ryzyka zachorowania u innych członków rodziny. Są dwa szczyty zachorowań: pierwszy u niemowląt w pierwszym roku życia (do końca dwunastego miesiąca życia), drugi dotyczy dzieci między drugim
a czwartym rokiem życia.

Neuroblastoma jest nowotworem wywodzącym się z niedojrzałego układu nerwowego.
W dużej części przypadków nowotwór rozwija się w części lędźwiowej układu nerwowego lub
w nadnerczach. Guz umiejscowiony w brzuchu może powodować bóle, zaś guz umiejscowiony na szyi może stać się przyczyną opadania powiek, zapadnięcia gałki ocznej i zwężenia źrenicy. Nowotwór ten może szybko rozprzestrzeniać się po całym organizmie, a mimo to ulec spontanicznej regresji u niemowląt poniżej pierwszego roku życia. W przeciwieństwie do niemowląt u dzieci powyżej drugiego roku życia, neuroblastoma jest chorobą znacznie poważniejszą, a rokowania zależą od stopnia zaawansowania i od rodzaju guza.

Zwojak zarodkowy rozwija się z listewki nerwowej, z której w warunkach prawidłowych powstają nadnercza i zwoje układu współczulnego. Stąd też objawy chorobowe zależne są od różnej lokalizacji guza. Różnorodne umiejscowienie zmiany pierwotnej uwarunkowane jest embriologicznym rozwojem obwodowego układu nerwowego, w którym pierwotne komórki nerwowe wędrują z cewy nerwowej do miejsc przeznaczenia. Neuroblastoma może rozwijać się więc wszędzie tam, gdzie znajdują się embrionalne komórki części współczulnej układu autonomicznego Najczęstsze umiejscowienie ogniska pierwotnego to okolica zaotrzewnowa (80%), śródpiersie tylne (15%), szyja (2-5%) i miednica (2-5%). Neuroblastoma jest nowotworem, w którym występuje wiele nietypowych
i niecharakterystycznych objawów, takich jak: senność, brak łaknienia, bóle brzucha, bladość, osłabienie i drażliwość oraz kaszel, duszność i anemia. Ponadto obserwuje się u dziecka występowanie stanów podgorączkowych, bóli kończyn i utratę masy ciała. Szczególną uwagę należy zwrócić na objawy encefalopatii móżdżkowej z ataksją i opsoklonią charakteryzującej się występowaniem nieregularnych ruchów gałek ocznych oraz nieskoordynowanych ruchów ciała.

Objawy
Pierwszym objawem choroby jest często widoczny guz. Większość (prawie 40 proc.) guzów wychodzi jednak z jamy brzusznej, gdzie przez pierwszy okres choroby rozwijają się w ukryciu,
a zanim zostaną wykryte, osiągają bardzo duże rozmiary. Rozwój guza może długo przebiegać bezobjawowo i dopiero wnikanie guza do kanału kręgowego oraz ucisk rdzenia powoduje dolegliwości bólowe, niedowłady i porażenia kończyn. Guzy miednicy mogą wywoływać ucisk pęcherza, cewki moczowej i odbytnicy. Zajęcie zwojów współczulnych śródpiersia górnego jest przyczyną zespołu Hornera przejawiającego się zwężeniem źrenicy, opadaniem powieki, wytrzeszczem, gałki ocznej, a masa nowotworowa z powiększonymi węzłami szyi może być przyczyną dysfagii.

Rozpoznanie tego nowotworu może sugerować zaobserwowany w wynikach badania moczu wzrost poziomu metabolitów katecholamin. Objawami związanymi z nadmiernym wydzielaniem amin katecholowych są: napadowe pocenie, zaczerwienienie twarzy, bóle głowy, kołatanie serca
i nadciśnienie tętnicze. Symptomami wydzielania jelitowego hormonu wazo aktywnego są wodniste biegunki, bóle brzucha i hipokalcemia. Niekiedy choroba nie daje objawów aż do momentu wystąpienia przerzutów. Niezależnie od lokalizacji pierwotnego ogniska, jeżeli dojdzie do przerzutów nowotworu do kości, głównym objawem są bóle kończyn, pleców, dolegliwości przy chodzeniu.

Diagnostyka rozpoczyna się zwykle w momencie pojawienia się klinicznych objawów guza, co wiąże się zwykle z zaawansowanym stadium choroby.

Rozpoznanie stawiamy na podstawie :

badania histopatologicznego guza i zwiększonego poziomu katecholamin, oraz ich metabolitów w surowicy lub w moczu,
poprzez stwierdzenie w szpiku kostnym komórek charakterystycznych dla neuroblastoma z równoczesnym stwierdzeniem podwyższonego poziomu katecholamin i ich metabolitów w surowicy lub w moczu.

NB jest jednym z kilku nowotworów występujących u dzieci i charakteryzujących się obecnością małych okrągłych niebieskich komórek. Na podstawie znanych możliwości różnicowania komórek guza i zdolności ich dojrzewania histologicznie i historycznie wyróżnione zostały trzy zasadnicze typy guzów z grupy neuroblastoma (neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma). Lokalizacji ogniska pierwotnego, uwidocznieniu stosunków anatomicznych guza oraz ocenie przerzutów nowotworowych służą:

zdjęcia RTG jamy brzusznej i klatki piersiowej (częste zwapnienie w obrębie guza),
USG, CT i MR kanału kręgowego – dla stwierdzenia przerzutów konieczne jest nakłucie szpiku w co najmniej dwóch miejscach,
tomografia komputerowa, USG wątroby oraz miednicy małej,
scyntygrafia kośćca – najlepiej z użyciem znakowanej jodem 123-metajodo benzyl guanidyny jako markera guzów wydzielających katecholaminy.

Metody leczenia neuroblastoma to: chirurgiczne wycięcie zmiany, chemioterapia (winkrystyna, cyklofosfamid, adriamycyna, etopozyd, pochodne platyny) i radioterapia. Zastosowanie chemioterapii ma na celu zmniejszenie wielkości guza i zniszczenie zmian przerzutowych. Chirurgia natomiast ma za zadanie usunąć guz pierwotny, W sytuacji, kiedy nie można wyciąć guza albo po operacji zostały resztki tkanki nowotworowej, której nie da się usunąć, stosujemy radioterapię czyli naświetlania tkanek nowotworowych promieniowaniem.

Przy leczeniu neuroblastoma wykorzystywane są również różnego rodzaju nowoczesne metody polegające na podawaniu chemioterapii wysokodawkowej, co potocznie nazywane jest przeszczepem szpiku oraz pewne leki, które mają pobudzić nowotwór do dojrzewania i zanikania. Rokowania zależą przede wszystkim od wieku dziecka. Niemowlęta do roku są uleczalne prawie w dziewięćdziesięciu procentach, natomiast jeśli chodzi o dzieci, które ukończyły drugi rok życia, to szanse na wyleczenie zależą od wielu czynników. Przypadki z przerzutami są wyleczalne w około trzydziestu procentach, co nie jest złym wynikiem. Guzy, które były zlokalizowane (to znaczy – nie doszło do pojawienia się przerzutów) są wyleczalne u około sześćdziesięciu procent dzieci.

Opracowała: Agata Pietrucka

Ganglioneuroblastoma (http://www.sharecare.com)

A ganglioneuroblastoma is a tumor or abnormal tissue growth that is generated from nerve tissue. The name gives clues to where it occurs and what it affects. Ganglia are masses of nerve cells, "neuro" means nerve, and the term "blastoma" means a cancer that affects immature or developing cells.

The nervous system includes the brain, spinal cord, and all the nerves that communicate with the rest of the body. The nervous system is used for thinking, feeling, moving, and other functions. Because this type of cancer forms on clusters of nerve cells, it may be found in almost any part of the body.

Sometimes the tumor grows slowly, other times it grows and spreads quickly. It is classified as an intermediate tumor for this reason. It is more severe than a benign tumor, which is typically less likely to spread and slow to grow, but less aggressive than a malignant tumor, which typically has rapid growth, is more likely to spread, and advances quickly. Therefore it can be localized or it may have metastasized (migrated from the area of origin to other parts of the brain or body).

The cells of a ganglioneuroblastoma have a dual feature. Some are immature and poorly differentiated, less distinct in form and function, and look dissimilar to the tissue from which they originated. Others are mature ganglion cells, specialized with distinct form and function, and look similar to the tissue from which they originated. Cell differentiation can indicate the likelihood of a tumor to remain localized or metastasize. Well-differentiated cells, those that look similar to the tissue from which they originated, are less likely to metastasize.

Some places where ganglioneuroblastomas may metastasize include bones, bone marrow, lymph nodes, the abdomen, the liver, the chest, and the serum (blood).

The cause is unknown, but age and genetics are thought to play a role.

Ganglioneuroblastoma is a rare tumor, with a majority of cases seen in young children up to four years old. It has an incidence rate of less than five cases per 1,000,000 children. This incidence rate is highest during the first year of life, and it is not more prevalent in one race than another.

You should read product labels, and discuss all therapies with a qualified healthcare provider. Natural Standard information does not constitute medical advice, diagnosis, or treatment.

Ganglioneuroblastoma

Email this page to a friend Share on facebook Share on twitter Bookmark & Share Printer-friendly version

Ganglioneuroblastoma is an intermediate tumor that grows nerve tissue. An intermediate tumor is one that is between benign (slow-growing and unlikely to spread) and malignant (fast-growing, aggressive, and likely to spread).

Causes

This rare tumor occurs in less than 5 out of every 1,000,000 children each year.
Tumors of the nervous system have different degrees of differentiation. The degree of differentiation is based on how the tumor cells look under the microscope. It can predict whether or not they are likely to spread.
Benign tumors are less likely to spread. Malignant tumors are aggressive, grow quickly, and often spread. A ganglioneuroma is a benign tumor. A neuroblastoma (occurring in children over 1 year old) is usually malignant.
A ganglioneuroblastoma may be only in one area or it may be widespread, but it is usually less aggressive than a neuroblastoma. The cause is unknown.

Symptoms

Most commonly, a lump can be felt in the abdomen. However, this condition may also occur in other parts of the body.

Exams and Tests

Bone marrow aspiration and biopsy
Bone scan
CT scan or MRI scan of the affected area
MIBG scan
Special blood and urine tests
Surgical biopsy to confirm diagnosis

Treatment

Because these tumors are rare, they should be treated in a specialized center by experts who have experience with them.
Depending on the type of tumor, treatment can involve surgery, and possibly chemotherapy and radiation therapy.

Support Groups

You can often help the stress of illness by joining a support group where members share common experiences and problems. See: Cancer - support group

Outlook (Prognosis)

The outlook depends on how far the tumor has spread, and whether some areas of the tumor contain more aggressive cancer cells.

Possible Complications

Complications of surgery, radiation, or chemotherapy
Spread of the tumor into surrounding areas

When to Contact a Medical Professional

Call your health care provider if you feel a lump or growth on your child's body. Make sure children receive routine examinations as part of their well-child care.

References

Sovak MA, Aisner SC, Aisner J. Tumors of the pleura and mediastinum. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. Abeloff’s Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 77.
Zage PE, Ater JL. Neuroblastoma. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 492.

Update Date: 2/7/2012

Updated by: Linda J. Vorvick, MD, Medical Director and Director of Didactic Curriculum, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, Department of Family Medicine, UW Medicine, School of Medicine, University of Washington; and Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.

Browse the Encyclopedia

MedlinePlus Topics